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据世界卫生组织统计,精液质量较前20年已下降40%。每年增加的200万对新的不孕不育夫妇中,因素导致的不育约占40%以上,其中卡尔曼综合征是常见的不育疑难病症,治疗难度较大。
卡尔曼综合症(Kallmann)是一种典型的孤立性促性腺激素缺乏症(IGD),本病多见于,患者一般体征皮肤细嫩、童音、无胡须、无喉结、无腋毛、无阴毛、阴茎短小,大约3cm,睾丸小,大约2.0ml,双侧乳房无发育,无精液或少精液。
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一、病因与发病机制
下丘脑分泌GnHR不足是Kallmann综合症的根本原因。由于GnHR不足,垂体促性腺激素的分泌功能损伤,导致LH和FSH分泌不足,进而影响了睾丸的生精功能和睾酮的产生。
卡尔曼综合症造成下丘脑不能分泌正常数量的激素,影响精子的生成
卡尔曼综合症可导致:
下丘脑分泌的GnHR减少;
垂体功能受损;
促进腺激素分泌减少;
FSH下降 LH下降;
睾丸功能受损(雄性激素下降);
生精细胞减少 支持细胞减少 间质细胞增多。 >>>您可以点击此处与我院在线问诊沟通咨询,进一步确定疾病诊疗方案
二、临床表现:
1、阴茎短小:阴茎长度平均不到3 cm,有的包皮过长、包茎等。
2、睾丸小:睾丸小、质地软,有的阴囊内无睾丸(隐睾)。
3、第二性征发育不良:如无胡须、无腋毛、无阴毛、无喉结,另外,皮肤细嫩,声音尖亢等女人的特征。
4、体形改变:乳房发育增大,肥胖,有的患者成为侏儒。
5、阴茎勃起无力或不能勃起,性功能低下或丧失。
6、无精液或精液量过少,稀薄子。
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