引发垂体、睾丸功能失调而导致男性不育常见病：卡尔曼综合征

随着新世纪的到来。人类突然发现自己的繁衍面临着前所未有的危机——男性的精液质量较前20年已下降40%。据世界卫生组织统计，每年增加200万对新的夫妇，其中男性因素导致的不育约占40%以上。

不育带给男人的痛苦与无奈：在人生最美好的年华里，祈盼能拥有爱的结晶，以继承自己的事业和财产。然而造化弄人，婚后多年，因为自己的原因，无法实现这个愿望。这将是一生中的遗憾!每当入夜，思绪万千，想到自己生命不能延续，那种无奈、痛苦的心情非亲身经历者难以体会。”

导致男性不育的病因有很多，其中卡尔曼综合征是常见的疑难病症，且治疗难度大。卡尔曼综合症(Kallmann)是一种典型的孤立性促性腺激素缺乏症(IGD),早在1944年由(Kallmann)首次报道了9例家族性男子性腺功能减退合并嗅觉丧失或低减，因此而命名为Kallmann综合症。本病多见于男性，男女发病率比为4：1，约1/10000，在男性不育中仅次于克氏综合症(KIinefelter)。此病同时伴有嗅球发育不全，导致嗅觉丧失或嗅觉功能减退。

患者一般体征皮肤细嫩、童音、无胡须、无喉结、无腋毛、无阴毛、阴茎短小，大约3cm，睾丸小，大约2.0ml，与幼儿一般，双侧乳房无发育，无精液。

一、病因与发病机制

下丘脑分泌GnHR不足是Kallmann综合症的根本原因。由于GnHR不足，垂体促性腺激素的分泌功能损伤，导致LH和FSH分泌不足，进而影响了睾丸的生精功能和睾酮的产生。

卡尔曼综合症病理图：

下丘脑分泌的GnHR减少

垂体功能受损

促进腺激素分泌减少

FSH下降 LH下降

睾丸功能受损(雄性激素下降)

生精细胞减少 支持细胞减少 间质细胞增多

二、临床表现：

1、阴茎短小：阴茎长度平均不到3 cm，有的包皮过长、包茎等。

2、睾丸小：睾丸大约花生米大小、质地很软，有的阴囊内无睾丸(隐睾)。

3、第二性征发育不良：如无胡须、无腋毛、无阴毛、无喉结，另外，皮肤细嫩，声音尖亢等女性的特征。

4、体形改变：乳房发育增大，肥胖，臀部也大，侏儒等。

5、阴茎勃起无力或不能勃起，性功能低下或性功能丧失。如已婚者大都不能完成性交。

6、无精液或精液量过少，稀薄，精液中无精子。

三、治疗：

经过科学合理的内分泌治疗，Kallmann综合症可以获得生育能力的机会很大。

⑴、雄激素治疗：常用ｙａｏ为十一酸睾酮(安特尔)80毫克，每日2次，持续服用3个月，第二性征开始发育。

⑵HCG、HMG的治疗:HCG2000u,每周2次，持续1～2年，个别人持续3年。经治疗后睾丸体积明显增大。有的产生精子，达到生育目的。